作者：李艳伟
2023年1月，我科收治1例病人，当时病人病情很重，昏迷、四肢瘫痪，前期2次行MRI检查未见病灶（图A、B），腰椎穿刺脑脊液检查未见异常，结合患者有低钠血症病史，考虑渗透性脱髓鞘综合征，1周后再次复查头颅MRI桥脑、双侧基底节区多发病灶显示（图C、D），给予激素冲击、免疫球蛋白、高压氧疗、营养支持及积极的康复训练等综合治疗，在医护人员和家属的共同努力下，最终，患者意识清楚，可独立行走。此病例对提高临床医师对该病的认识、早期预防及诊治具有十分重要的意义，以下将做一个简短介绍。
相关拓展
渗透性脱髓鞘综合征（桥脑中央髓鞘溶解症CPM和/或桥外髓鞘溶解症EPM）（osmotic demyelination syndrome, ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic myelinolysis syndrome, OMS），是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。本病患病率低，约为0.25-0.5%，在临床各科室都有可能出现，突出的特点是临床症状与影像学表现不同步，往往有1～2周甚至更长的时间差，容易造成误诊、漏诊而延误病情，预后差，甚至可能导致严重残疾或死亡。
病因
①水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正。
②慢性酒精中毒、营养不良。
③其它的原因：肾衰竭、肝移植术后、肝功能衰竭、肾透析后、严重烧伤、垂体危象、败血症、放疗后、化疗后、糖尿病、获得性免疫综合征、妊娠呕吐、脑外伤后、神经性厌食、急性卟啉病、锂中毒等。
发病机制
目前本病的发病机制尚不明确，很多观点认为与血脑屏障破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。
临床表现
依病灶的大小、定位，轻者可以无症状，重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹、闭锁综合症、缄默症。EPM可出现共济失调行为及精神异常、视野缺损、帕金森综合征、肌张力障碍、癫痫发作等临床表现。值得关注的是CPM患者临床表现经常由于其原发病的症状而使其被掩盖，因此往往容易漏诊误诊，应引起临床医师警惕。
影像学
ODS在CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能反映疾病的真实程度，MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常，出现症状后1周DWI上可发现高信号。各序列均可出现异常信号，FLAIR显示病灶高信号更清楚，DWI对于CPM的早期诊断较为敏感，CPM患者发病24h内即可在脑桥出现异常的高信号，呈典型的“蝙蝠翼”或“三叉戟”样改变，在出现临床症状约1个月后，DWI弥散受限高信号逐渐减低。皮质层及皮质下也可出现异常信号。
治疗
本病目前缺乏特别有效的治疗，首先重在预防。急性期除常规对症支持、治疗原发病外，可给予利尿药、脱水剂控制脑水肿等。可能有效的治疗包括皮质类固醇激素冲击疗法、血浆置换疗法、静脉应用免疫球蛋白及高压氧疗等。
预后
一般认为1/3可完全康复，1/3遗留一定的神经功能障碍，1/3死亡。从神经影像学的角度出发，MRI上病灶的消退时间长于病程。MRI异常存在与否，与本病预后无关。
