曾经收治一个硬皮病的患者，她除了皮肤硬、雷诺，还有贫血，祸不单行的是同时有间质性肺病合并肺部感染，还有肺动脉高压、心力衰竭。
还有一个经常住院的类风湿关节炎患者，她经常住院的一个原因就是肺间质纤维化合并感染，她也有肺动脉高压及心力衰竭。（间质性肺病CT如下图1）
作为人体呼吸的器官，肺的地位举足轻重。接下来的这两期想和大家聊聊风湿免疫病肺受累的两大并发症：间质性肺病和肺动脉高压。当然风湿免疫病肺受累可能还会出现胸腔积液、胸膜炎、气胸及气道或其软骨（如复发性多软骨炎）受累等。
肺间质纤维化是我们经常听到的，它属于间质性肺疾病，后者本身是一组疾病，大概包括200多种（分类如下表1）。而肺间质纤维化是特发性间质性肺炎的一个病理类型，也是很多间质性肺疾病的终末阶段，我们经常举的例子就是丝瓜年轻与年老的时候的区别。当然，最终是要结合临床表现、血检、影像学、肺功能，全面评估病变累及的范围及程度。
如上表1所示结缔组织病（风湿免疫病很大一部分是结缔组织病）引起的间质性肺病（Interstitial Lung Disease associated with Connective Tissue Diseases, CTD-ILD）是间质性肺疾病的一种。像其他间质性肺病一样它最初可能没有明显的症状，有的可能只是偶尔的咳嗽，但逐渐可能会因为缺氧出现喘息、呼吸困难，表现为逐渐进展的劳力性气促；嘴唇发紫，长期可以引起杵状指，还可能继发肺动脉高压、呼吸衰竭、心力衰竭。我们经常能在肺间质纤维化患者的下肺听到类似尼龙布拉开的声音（Velcro啰音），肺功能检查最可能出现限制性功能障碍，当然有的间质性肺病的鉴别还需要气管镜、肺泡灌洗、肺活检等。结缔组织病相关肺间质病变和其他间质性肺病不一样的点就是它还有风湿免疫病本身的一些症状，如关节肿痛、口眼干、皮肤硬肿、雷诺、肌无力、皮疹、脱发等，这些症状往往先存在，但也有一些以间质性肺病首发的风湿病患者，还有一些进展很快的如部分MDA-5相关的皮肌炎，亦有一些目前的表现/证据暂不足以诊断风湿免疫病的，称作具有免疫色彩的间质性肺病(Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features, IPAF)。
最后我们一块儿了解下关于CTD-ILD的治疗。是要对原发风湿病及肺部情况都得进行评估的。原发病的评估有相应的工具。肺部病变以炎症为主的我们可以积极大剂量激素联合免疫抑制剂（我们平常用的甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、他克莫司、环磷酰胺、硫唑嘌呤等都属于免疫抑制剂）；若肺部炎症并不是很明显、纤维化成分占主要的，我们往往不再使用那么激进的激素，可以加用一些抗肺间质纤维化的药物（如吡非尼酮或尼达尼布），但这些抗肺间质纤维化的药只能延缓肺间质纤维化的进展速度并不能阻止它的进展，可喜的是新研发的药物已经在路上。另外一些生物制剂和小分子靶向药如CD20单抗（利妥昔单抗）、IL-6拮抗剂（托珠单抗）、JAK抑制剂（如托法替布）对于相应的CTD-ILD也有一定的优势。对于药物控制不佳的患者，若条件允许还可以考虑干细胞移植或肺移植。需要指出的是容易合并间质性肺病的硬皮病（系统性硬化症）的患者一般情况下我们是不建议大剂量激素，因为可以诱发硬皮病肾危象。
我们前面讲的两个患者年龄都是50岁多一点，并不算大。希望风湿免疫病的患者诊断的时候及时行肺部相关检查，避免出现症状再去就诊时已到肺间质纤维化的阶段，引起进一步心脏等其他脏器的损害。且功能变差的肺特别容易感染一些细菌、病毒、真菌等，就如那位反复住院的类风湿关节炎患者，每次感觉都是在和“死神”拉这个患者。所以有时候我们会对风湿免疫病的患者说避免吸烟，真的就是不想让肺雪上加霜。
请大家珍爱自己的身体，有上述症状及时就近至风湿免疫科或其他兄弟科室就诊。
参考文献：
1.2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识[J].中华内科杂志,2018,57(8):558-565.
2.2023 ACR/CHEST 系统性自身免疫风湿性疾病相关间质性肺病的治疗. 2024 Aug;76(8):1182-1200.
