肺间质纤维化是一种累及肺间质的病理学改变，影响肺泡毛细血管与肺泡之间的气体交换，气体弥散功能障碍，导致严重的低氧血症，最终发展为呼吸衰竭；是多种急性或慢性肺间质疾病随病情进展的终末期共同表现。
病因：1.类肺部感染（如病毒、细菌、肺炎支原体等）；2.过敏物接触（鸽粪、动物皮毛、发霉物质等外源性过敏物）；3.有毒物质接触（物理、化学等有毒物质）；4.环境与职业因素（粉尘、石棉、矿粉等）；5.医学因素（化疗药物、放射损伤等）以及某些风湿免疫系统疾病。
症状、体征：早期患者可无明显症状，或仅有干咳或咳少量白痰。患者常因急性呼吸道感染而诱发加重。此后，逐渐出现呼吸增快，刺激性咳嗽，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。
影像肺部高分辨CT表现：
1.早期：双肺下叶靠近胸膜下小叶间隔增厚，在HRCT上表现为垂直于胸膜线样高密度影，边缘光整；病理基础：肺末梢气腔内蛋白样物质渗出所致。
2.晚期：主要为慢性纤维化改变；HRCT可见小叶间隔增厚，肺组织呈“蜂窝状”“网格状”改变，可伴发肺气肿，以小叶中心型多见，支气管扩张；细支气管粘液栓形成，气管壁增厚。
3.部分患者存在纵隔及肺门淋巴结肿大。
鉴别诊断：1.结缔组织相关性肺疾病；2.非特异性间质性肺炎3.肺泡蛋白沉积症4.癌性淋巴管炎5.过敏性肺炎。
