这是一种什么病？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，它可以影响身体各个器官，特别是皮肤、关节、血液和肾脏。SLE是一种慢性疾病，意思是它能够持续很长时间。自身免疫性疾病意味着免疫系统的障碍，免疫系统不是保护机体免于细菌和病毒的侵害，却反过来攻击病人自己的组织。
系统性红斑狼疮这一病名定于20世纪早期。系统的意思是影响身体的许多器官，lupus（狼疮）是来源于拉丁词，是狼的意思，是指脸上典型的蝴蝶斑，使医生想起了狼脸上的白色印记，erythematosus（红斑) 是希腊词，意思是红色的，指红色的皮疹。
这是一种常见病吗？
SLE是一种罕见的疾病，每年有0.5/10万的儿童患病，SLE在5岁以前发病是非常罕见的，在青春期前发病也是非常少见的。
育龄期妇女（15-45岁）是好发人群，在这一年龄段，发病比率女性比男性是9：1。在青春期前的儿童，男孩患病的比率较青春期后高。
SLE在世界范围均可见到，以美国黑人、拉丁美洲人、亚洲人和美国印第安人更常见。
这种疾病的原因是什么？
SLE的确切原因还不清楚。人们只是知道SLE是一种自身免疫性疾病，患自身免疫性疾病的时候，免疫系统丧失了区别外来入侵者和自身组织和细胞的能力。免疫系统有了错误，产生自身抗体，把自己的正常细胞当作外来的抗原加以清除，结果是自身免疫反应引起炎症，在SLE时，这种炎症影响一些特殊的器官（关节、肾脏、皮肤等）。炎症的意思是影响身体的部分，引起局部发热、充血、肿胀，有时有触痛。当炎症持续时间较长时，如在SLE时，可能发生对组织的损伤及脏器的正常功能受损。这就是为什么治疗SLE的目的是减少炎症。
目前认为多个遗传的危险因素与环境因素结合，引起异常免疫反应。已知SLE能被一些因素诱发，包括青春期激素的失衡和一些环境因素，如日光照射、一些病毒感染和应用某些药物。
它是遗传的吗？
SLE不是遗传性疾病，因为它并不直接由父母传递到孩子。但是，儿童由他们的父母遗传一些尚不清楚的遗传因子，这些因子可能使他们发展为SLE。有这些因素并不一定要发展为SLE，只是更容易患此病。一个患SLE的孩子的家庭中有一个亲戚患自身免疫性疾病是不常见的，而同一个家庭中有两个孩子患SLE是非常罕见的。
为什么我的孩子得这种病？它是可以预防的吗？
SLE的原因是不清楚的，但遗传易感性与某些环境因素相结合对于诱导疾病可能是必需的。已经确知，遗传和环境因素的在诱导SLE方面单独起作用。
SLE是不能被预防的，但是，患病的孩子应当避免接触一些能够诱发和使疾病复发的某些环境（如没有用防晒霜暴露于阳光下、一些病毒感染、紧张、性激素和某些药物）。
它能够传染吗?
SLE是不传染的，它不像感染性疾病一样， 由一个人传到另一个人。
它的主要症状是什么？
SLE在开始发病时常常是缓慢的，可能在几周、几月，甚至几年内出现一些临床表现。临床表现无特异性，乏力、精神萎靡是SLE早期最常见的临床表现，许多儿童SLE病人有间断或持续发热、体重减轻、食欲减低。
随着时间的进展，许多孩子出现了一些特殊的表现，这是由身体的器官受累而引起。皮肤和粘膜受损是十分常见的，可以有不同的皮疹，日光过敏（由日光照射而引起皮疹），鼻子和口腔粘膜溃疡。典型的蝶形红斑表现为颊部皮疹跨过鼻梁，出现在1/3至1/2的患病儿童。有时有脱发，有时有雷诺氏现象，表现为当暴露于冷环境时，手可以变红、变白、变紫。其他症状还有关节肿胀、僵硬，肌肉疼痛，贫血，容易出血，头痛，抽搐和胸痛。大部分儿童SLE病人存在不同程度的肾脏受累，而且是决定本病远期预后的一个主要因素。肾脏受累的主要表现是血压增高、血尿和浮肿，主要出现在足部、下肢和上眼睑。
每个孩子的表现都是相同的吗？
不同个体SLE的表现变化是非常大的，所以每个孩子的症状和体征是不同的。所有上述描述的症状都可能发生，可能发生在疾病的早期，也可能发生在病程的任何时期。
本病在儿童与在成人有区别吗？
一般说来，SLE在儿童和青春期是与成人相似的。但是，病变在儿童变化更快，在某些方面表现得更严重。
本病如何进行诊断？
SLE的诊断是结合临床症状（如疼痛）、体征（如发热）和实验室检查，并且除外其他疾病。为了与其他疾病鉴别，美国风湿病协会的医生建立了11项标准，用于诊断SLE。
这些标准是SLE病人的一些更常见的表现。要确定SLE诊断，病人从开始起病到诊断的要具备上述11项标准中的至少4项。但是，有时上述标准不够4项，有经验的医生也可能做出诊断。
这些标准是：
1）“蝴蝶”斑 是一种面部的红色皮疹，出现在面颊部和鼻梁。
2） 日光敏感 这是对日光的过度皮肤反应，通常，仅仅暴露的皮肤受累，而衣服遮盖的皮肤无皮疹。
3） 盘状狼疮 这是一种硬币样的高出皮肤的、带有鳞屑的皮疹，出现在面部、头皮、耳朵、胸部或胳膊。皮损愈合后，可能留有疤痕。盘状损害在黑人比其他种族更常见。
4） 粘膜溃疡 出现在鼻部或口腔的小的破损，常常无疼痛，但鼻部溃疡可能引起鼻出血。
5） 关节炎 大部分儿童SLE患者有关节炎。可以引起手、腕、肘、膝关节或胳膊和腿的其他关节的疼痛和肿胀。疼痛可能是游走性的，意思是从一个关节到另一个关节。也可能对称性分布。SLE的关节炎通常并不是永久性的改变（不会残废）。
6） 浆膜炎 胸膜炎是胸膜的炎症，胸膜是包被在肺脏表面的一层外膜。心包炎是心包膜的炎症，心包膜包衬在心脏的表面。这些软组织的炎症可以引起心肺周围积液。胸膜炎可以引起特殊的胸痛，表现为吸气时加重。
7） 肾脏受累 几乎所有的儿童SLE患者均可能出现肾脏受累，程度可以轻重不等。开始常常是无症状的，可能仅仅在化验尿和化验血液有关肾功能时发现。有明显肾功能损害的孩子可能有血尿及浮肿，特别在脚和腿部的浮肿。
8） 中枢神经系统受累 包括头痛、抽风和精神神经的改变，如：注意力不能集中、记忆力减低、脾气性格的改变、抑郁和精神失常（一种严重的精神异常，表现为思维和行为的障碍）。
9） 血液细胞异常 是由自身抗体攻击血细胞而引起。红细胞（它们能够由肺脏携带氧气到身体的其他部分）破坏的过程叫溶血，能够引起溶血性贫血。这种破坏可能是缓慢的和相对轻微的，也可能非常快，需要急诊治疗。白细胞减少叫白细胞减低症，在SLE时通常并不危险。血小板减少叫血小板减低症， 血小板减低的儿童容易有皮肤淤血和身体各部位的出血，如：消化道、尿道、子宫和脑。
10） 免疫学异常 是指血液中有自身抗体，自身抗体与SLE相关：
a）抗双链DNA抗体 这种抗体是直接针对细胞中的基因物质，主要在SLE中发现。这项化验要常常重复，因为当SLE活动时，抗双链DNA抗体似乎也增加，所以这项试验可以帮助医生监测疾病的活动程度。
b）抗Sm抗体是指病人的名字，这是血液中第一个发现了这种抗体的病人，她的名字叫Smith。这种抗体几乎是狼疮独有的，常常帮助确定诊断。
c）抗磷脂抗体阳性（见附录1）
11）抗核抗体（ANA） 是直接针对细胞核的自身抗体，几乎可以在所有的SLE病人中发现。但是，ANA阳性本身并不证明就是SLE，因为在一些不是SLE的其他疾病中也可发现ANA阳性，而且，在大约5%的健康儿童也可以有弱阳性。
实验室检查有什么重要性？
实验室检查能够帮助诊断SLE，如果有内脏受累，这些检查还能确定哪些器官受累。规律的血液和尿液检查对监测疾病活动性和严重程度，判断对药物的耐受情况都很重要。有一些实验室检查必须进行。
1）常规的临床检查 能够提示存在多个脏器受累的全身性活动性疾病。
血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)在炎症时均升高。CRP在SLE病人中可以正常，但ESR是增快的。CRP增加可能提示合并其他感染。
全血细胞计数，可能出现贫血、血小板和白细胞计数减低。
血清蛋白电泳，可发现γ球蛋白增加（炎症反应时升高）和白蛋白减低（肾脏受累）。
常规生化检查可发现肾脏受累（血清中尿素氮和肌酐增加，电解质浓度改变）；肝功能检查异常；如果有肌肉受累，可以出现肌酶升高。
尿液检查在诊断SLE和以后随访中确定是否有肾脏受累是非常重要的。检查尿液最好间隔一定的时间，即使疾病处于缓解期，也应进行检查。尿液分析可以有肾炎的不同表现，如尿中有红血球，或存在大量的蛋白质。有时，可能要求SLE患儿收集24小时尿液。通过分析24小时的尿液，可以发现肾脏早期受累的病人。
2）免疫学检查会出现相关抗体的阳性：
如：抗核抗体(ANA) ，抗自身DNA 抗体，抗Sm抗体，抗磷脂抗体等。
实验室检查检测血液中补体的水平。补体是一组血液蛋白的总称，它们可以消灭细菌，并且调节炎症和免疫反应。某些补体蛋白（C3和C4）在免疫反应中被消耗，所以这些蛋白质的低水平提示疾病在活动期，尤其是肾脏疾病。
现在有许多其他检查用于观察SLE在身体的不同部位的表现。肾脏活检（抽取一小块组织）是经常进行的。肾活检可以提供有关疾病类型、SLE损害的程度和分期等有价值的信息，并且对选择正确的治疗非常有帮助。皮肤活检有时可以帮助做出皮肤血管炎、盘状狼疮或许多种皮疹的特征的诊断。其他检查包括胸部X线检查（检查心脏和肺），ECG（心电图）和超声心动检查心脏，肺功能检查肺脏，脑电图（EEG），核磁共振（MR），或其他扫描检查脑部，以及可能的各种组织活检。
这种病能够治疗或治愈吗？
目前SLE尚不能被治愈，但绝大多数儿童SLE患者可以得到成功的治疗。治疗的目的是治疗疾病引起的症状和体征，并且预防发生并发症。
在SLE第一次被诊断时，疾病通常非常活动。在这个阶段，需要大剂量的药物治疗以控制疾病，并预防脏器受损。在许多儿童中，这些治疗可以控制SLE，然后以小剂量药物维持疾病处于缓解期。
