作者:窦志金
面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)亦称为面肌抽搐,是指一侧面部肌肉间断性不自主阵挛性抽动或无痛性强直。
【病因及发病机制】
面神经根进/出脑干区(root entry/ exit zone,REZ)在解剖上是颅神经的近端中枢性少突胶质细胞髓鞘和远端周围性施万细胞髓鞘段的移行区,该区域对外界损伤高度敏感。HFS病因包括搏动性血管压迫REZ区(主要是临近的小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉、基底动脉或粗大静脉血管,压迫面神经根所致)(称为原发性或特发性),遗传因素,桥小脑角区占位、Bell麻痹或面神经损伤等继发性因素。此外,心因性因素、抽搐、肌张力障碍、肌阵挛和单侧咀嚼痉挛等也会导致类似HFS症状的发生。
【临床表现】
面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。
此病多中年以后起病,女性较多。在紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧,入睡后停止,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛大多位于一侧,双侧面肌均有抽搐者少见。该病虽不危及生命,但病人长期处于精神 紧张状态,影响正常社交生活和心理健康,甚至对年轻病人婚姻、就业等带来不良影响,严重者导致社交障碍、焦虑、抑郁等精神疾病。
【诊断】
面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括影像学检查,电生理检查。
影像学检查包括CT 和 MRI,主要目的为排除良性血管压迫以外的占位,并作为MVD的术前评估。当影像学检查发现神经血管冲突时即可确定,但没有该征象时亦不能排除诊断。
【治疗】
1.药物治疗:常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。有案例报道显示部分抗癫痫药物如卡马西平、加巴喷丁、氯硝西泮、巴氯芬、唑尼沙胺和左乙拉西坦治疗原发性HFS的有效性,但证据尚不足。
2.肉毒杆菌毒素治疗:是目前治疗原发性HFS的一线疗法。适用于口服药物无效、不愿行手术治疗及不适于手术治疗者(如有严重器质性疾病、无明显血管压迫神经征象及不能耐受全麻等)。
3.手术治疗:HFS至今尚无特别有效的药物治疗,手术治疗是目前唯一可以根治的方法。从1975年Jannetta首次系统阐述了显微血管减压术(microvascular decompression,MVD)的理论以来,MVD已逐渐被绝大多数的神经外科医生所接受,并成为HFS首选的治疗方式。MVD是在全身麻醉后,采用枕下-乙状窦后入路,从乳突根部作一线性斜形切口,打开硬脑膜,释放脑脊液,显露面神经根出口区,证实有神经血管冲突则在显微镜的辅助下分离血管和神经,将生物相容性材料植入到神经血管冲突部位解除压迫。其有效率为64%~94.1%,术后延迟治愈率约30%(多在术后1年内),相关并发症包括面瘫、听力损伤、脑脊液漏、颅内感染、伤口愈合不良等并发症。
神经外科简介:神经外科是河南省重点培育学科。高级职称8人,现有医师14名,硕士以上8人。科室设两个病区,床位98张,配置有完善的专科诊断和手术设备,漯河市神经科学研究所设于该科。
承担漯河市及临近地区重症颅脑损伤、高血压脑出血的临床救治和中枢神经系统肿瘤、先天性畸形及脑血管病的防治工作。开展的巨大脑室内肿瘤切除术、颅底及岩斜区肿瘤切除术、后颅窝桥小脑角肿瘤切除术、枕骨大孔区肿瘤切除术、经单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术、面肌痉挛微血管减压术、颅内动脉瘤手术夹闭术及颅内血管病变的血管内介入治疗、立体定向技术等重大显微外科技术达到省内先进水平。于省内率先开展神经干细胞移植治疗神经系统疾病,并进行神经解剖、神经生物学、神经干细胞等基础研究。