继上期给大家介绍CTD-ILD,今天给大家说一下结缔组织病的另一个并发症结缔组织病相关肺动脉高压（Connective Tissue Disease associated Pulmonary Arterial Hypertension, CTD-PAH)。
上期的讲的类风湿关节炎的患者及硬皮病的患者都有肺动脉高压。还记得在刚入职的时候，一个21岁系统性红斑狼疮的姑娘合并重度肺动脉高压导致心力衰竭当时双下肢肿的厉害且有明显的活动后气喘；亦清楚地记得进修时李老师曾告诉我们一个控制尚可的肺动脉高压患者，一趟边疆行便夺去了她年轻的生命。
肺动脉高压最被大家熟知的就是平常在心脏彩超上看到的“估测肺动脉压”（心脏彩超见下图1），它其实是肺动脉收缩压（Pulmonary Artery Systolic Pressure, PASP），它是通过三尖瓣反流速度估算出来的。
首先给大家介绍下肺高压(pulmonary hypertension，PH)，顾名思义是肺血管的压力高，我们通常说的高血压是主动脉血管的压力高。不同于其他血管，肺血管由流着静脉血的肺动脉、流着动脉血的肺静脉以及中间的毛细血管组成（血流图见上图2）。按照血流方向，它的前面就是左心房，后面是右心室。就像一个水管，肺血管前面的“龙头”出现问题，如左心的一些疾病就可以出现肺高压（第2类）；肺血管本身的栓塞也可以引起肺高压（第4类）；因为肺泡周围是肺毛细血管等其他间质，所以间质性肺病引起肺本身结构的改变（如肺间质纤维化）也可以引起肺高压（第3类）。我们的结缔组织病本身、虫卵结节、还有HIV感染、门脉高压、先天性心脏病或一些减肥药等均可引起肺动脉高压（第1类）（肺高压分类见下表1）。
若为肺高压，我们可能出现怎样的表现呢？最初可能是活动后出现呼吸困难、无力、疲劳，甚至心绞痛、晕厥，少数有干咳和运动引起的恶心和呕吐，后期静息时也可以出现上述症状，晚期可以出现右心衰的表现（如水肿、腹胀、颈静脉怒张等）。我们的CTD-PAH还会合并风湿免疫病的相关表现：关节炎、口眼干、皮肤硬、肌无力、皮疹等。我们风湿病中有一现象为雷诺现象，之前的科普我们已经讲过，它的本质是肢端小动脉的痉挛，值得一提的是它往往容易伴随肺动脉高压。记得有一位雷诺合并肺动脉高压的患者疫情期间被隔离，当地县疾控中心的工作人员还特意过来给她拿药送过去，那个就是雷诺的患者做了心脏彩超后发现的肺动脉高压。还有我们检查时查的抗U1核糖核蛋白抗体（U1RNP）抗体也是肺动脉高压的危险因素。风湿免疫病中容易合并肺动脉高压的有硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病等。
我们最常用的初筛工具就是前面提到的心脏彩超，但右心漂浮导管是金标准。
最后就简单和大家聊一下它的治疗。我们应该根据结缔组织病的类型、疾病的活动度、病程、受累器官及严重程度给予个体化的治疗方案。如果本身原发疾病是活动的，应用大剂量激素和免疫抑制剂，有一些肺动脉高压是可以改善的；若原发病稳定，而肺动脉高压进展，激素就不用那么大剂量了，但免疫制剂是需要强化的，此外还可以加用肺动脉高压的靶向药物，比如内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物（或受体激动剂）、5磷酸二酯酶抑制剂、鸟苷酸环化酶抑制剂（具体见下表2）。
希望风湿免疫病患者平常复查的时候定期查一下心脏彩超，尤其是雷诺的患者。若出现相关问题一定要就近至风湿免疫科或相关兄弟科室就诊。
PS 特发性肺动脉高压及特发性肺纤维化是罕见病（患病人数占总人口的0.65‰~1‰，又称“孤儿病”）。国家对其中的一些疾病的治疗费用是可以报销一部分的。
参考文献：结缔组织病相关肺动脉高压诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(11):1206-1216.
