龙翠英 神经内科三病区
王女士今年40岁，年龄不大的她这是第三次脑梗住院了，这不，前几天又犯了脑梗，医生给她的诊断是因为她患有“烟雾病”，王女士猛一听还很纳闷：“啥？脑袋里“冒烟”了？是吸烟引起的？是炊烟进入脑袋了？还是汽车尾气吸多了进入脑袋了？都不是。脑袋里的“烟雾”到底是什么呢？拨开“烟雾”见天日，让我们带您一探究竟。
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什么是烟雾病？
烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。Moyamoya这个词在日语中的意思是“一缕烟”。这种颅底异常血管网在脑血管造影（DSA）图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾病被认为是缺血性和出血性卒中的主要病因之一。
烟雾状血管 正常脑血管
该疾病可能会导致微小卒中（短暂性脑缺血发作）、脑梗死或脑出血。该疾病还会影响大脑功能，导致认知和发育延迟或肢体瘫痪。
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烟雾病的病因是什么？
烟雾病的原因尚不完全清楚，但可能会增加患该病风险的因素包括：
亚裔基因。烟雾病在在东亚国家更为常见，尤其是韩国、日本和中国。这可能是由这些群体中的某些遗传因素造成的。生活在西方国家的亚洲人的患病率也很高。
遗传因素。如果您有家庭成员患有烟雾病，则您患该病的风险将比普通人高30到40倍。
合并症。烟雾病综合症有时会伴随其他疾病发生，包括 1 型神经纤维瘤病、镰状细胞病和唐氏综合征等。
另外，相对来说女性和儿童发病几率更高一些。
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烟雾病有哪些症状呢？
烟雾病最常见于5到10岁的儿童以及30到50岁的成人。成人和儿童的烟雾病症状有所不同。儿童的最初症状通常是卒中或复发性短暂性脑缺血发作（TIA）。成人也可能出现这些症状或出血。
烟雾病还可导致大脑供血量减少从而出现：头痛，癫痫发作，视力障碍，面部、手臂或腿部感觉障碍或偏瘫，言语障碍，认知或发育迟缓，不自主的活动等症状。
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如何治疗烟雾病呢？
目前还没有药物可以有效控制或逆转烟雾病，主要是针对患者脑缺血或脑出血进行药物预防或手术治疗。
对于患有急性卒中的烟雾病患者，可采取降低颅高压，改善脑血流，以及控制癫痫发作等对症治疗。如果存在出血性卒中，根据出血情况则需行钻孔引流或血肿清除等。
对于没有发作急性卒中的病人，治疗方式包括：
1、药物治疗
药物治疗以对症治疗为主，降低卒中风险或帮助控制癫痫发作，包括：
•抗血小板制剂：如阿司匹林等抗血小板药物，以预防卒中。
•抗癫痫发作药：对曾出现癫痫发作的患者可规律服用。
•钙通道阻滞剂：帮助控制血压，缓解头痛。
2、手术治疗：
早期手术治疗有助于减缓烟雾病的进展。此类病人可行血运重建技术，即颅内外血管搭桥或颞肌贴敷手术。
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手术可以完全治愈烟雾病吗？
烟雾病是进展性、闭塞性脑血管病，且累及双侧颅内大动脉，手术不能解决颅内动脉狭窄/闭塞的病因，只能增加脑血流量。
针对烟雾病患者，平时尤其要注意养成良好的生活习惯及做好术后预防：
1、规律生活，劳逸结合。
2、加强营养的同时要注意低脂、低盐、低糖、不要饮酒。
3、防止受凉，避免增加胸腔，腹腔压力的动作，如排便过度用力、提重物等。
4、做好饮水消毒，避免患钩端螺旋体病。
5、避免情绪激动，保持心情舒畅。
6、要按时吃药，定期复诊。
