在我们身边有这么一小部分人，他们不能磕，不能碰，不能自由奔跑，在躺着或者坐着不动时可能会出血不止，关节出血、血尿、肌肉出血、甚至颅内出血。他们像玻璃一样磕碰易碎，只是轻微擦伤或瘀伤，可能就出血不止，严重的可能会死亡。这是因为他们患上了一种罕见疾病——血友病，他们甚至和成骨不全症等疾病的患者一起被称为”玻璃人”。
为了提高社会对血友病的关注，从1989年起，每年的4月17日被定为世界血友病日。2026年4月17日是第38个”世界血友病日”。
一、什么是血友病？
血友病是一组遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传；根据基因突变的不同分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型，血友病A占80%85%，血友病B占15%20%；男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。
二、血友病的主要类型
血友病A（甲型）：约占血友病人数的80%-85%，由于凝血因子Ⅷ缺乏。
血友病B（乙型）：约占血友病人数的12%-15%，由于凝血因子Ⅸ缺乏。
血友病C（丙型）：较少见，由凝血因子Ⅺ缺乏引起，遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。
三、血友病的临床表现及症状
1.皮下及肌肉出血
这是血友病突出、常见的危害，发生率约占90%左右。这类出血不明显，但可波及全身，形成大小不等的血肿，有疼痛、发热感。如发生在咽喉及颈部，可引起呼吸道阻塞而致窒息。如发生在血管和神经附近，会压迫血管和神经，造成麻木和活动不利。
2.口腔出血
血友病患者经常有牙龈出血、舌尖破碎出血等症状。其中较突出的是拔牙后出血不止，有时可持续出血一周以上。
3.关节畸形
发生在关节腔内的出血，容易造成关节损伤。关节腔反复出血可导致慢性滑膜炎，并逐步进展为血友病关节炎，最终引起关节活动障碍甚至畸形、残疾。
4.泌尿系统出血
血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血会引起血尿，可突然发作或缓慢进行，通常会持续3～5周，血块可引起肾绞痛。
四、血友病怎么治疗？
1.预防性措施（非出血期）预防性的输注凝血因子制剂或血浆是常见的管理方法。
2.急性出血期一旦发生出血，患者应立即就医。补充凝血因子尤为关键，建议在出血发生后2小时内进行。基因重组凝血因子制剂较为常用，其次是血源性凝血因子制剂。对于血友病A，可使用相应的凝血因子制剂或血液制品；对于血友病B，则可选用相应的凝血因子制剂或血液制品。
3.稳定期推荐进行温和的物理治疗，如水疗、温热疗法和轻度伸展练习，以增强肌肉、改善关节功能并预防僵硬。适度的进行锻炼，可以帮助维持关节灵活性和肌肉力量，减少出血风险。
五、日常生活哪些需要注意
1.血友病患儿应半年进行一次检查，成年患者每年至少要进行1次检查。
2.血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。
3.培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。
4.血友病患者在非出血期参加户外活动时，应预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保活动过程中的安全。
5.血友病患者可以结婚生子，但血友病目前尚无治愈方法，需要行筛查和产前诊断，以达到优生优育的目的。
【温馨提示：以上信息仅为科普知识，个体情况存在差异，具体诊疗请务必咨询专业医生。】
