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作者:陈丽丽-呼吸与危重症医学科
病例:王女士,反复咳嗽、咳痰2年,加重伴喘息2月余。既往曾诊断支气管扩张。曾行肺功能检查提示支气管激发试验阳性。近期于我院住院治疗。胸部CT如下:
因近期再次出现咳嗽、咳痰伴喘息就诊于我院。辅助检查:既往烟曲霉皮肤点刺试验阳性,血清总IgE升高(>2500U/ml),影像学可见指套征、支气管扩张、痰栓,两次外周血嗜酸粒细胞百分比明显升高(1.4-1.5*109/L)升高,支气管镜下可见右上叶及右中叶大量痰栓,BALF NGS提示黄曲霉,变应性支气管肺曲霉病(ABPA)诊断明确。给予针对性治疗数日,韩女士的症状改善后出院。
临床上ABPA常被误诊为哮喘,所以按照哮喘的规范治疗效果欠佳。
一、什么是ABPA?
曲霉病是由条件致病菌如烟曲霉素等感染引起,其广泛存在于自然界,可通过呼吸道进入鼻、肺部,侵入到人体组织引起病变。过敏体质者吸入大量含有曲霉孢子的尘埃,引起过敏性鼻炎,支气管哮喘,支气管炎等。
二、ABPA临床表现
ABPA发病率在成年人更高。主要表现为慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸闷等,痰可为胶冻样黏痰或伴棕褐色黏冻样痰栓,还可见低热、消瘦、乏力或胸痛等。存在支气管扩张时,可有不同程度的咯血或血性痰。急性加重时出现较明显的咳嗽、喘息、咯血、咳大量黄黏痰等。缓解期上述症状可消失或明显减轻。
三、ABPA的诊断
变应性支气管肺曲霉病(ABPA)诊断标准:诊断ABPA须具备第1项、第2项和第3项中的至少2条
1. 相关疾病:(1)哮喘,特别是难治性哮喘或重症哮喘;(2)其他疾病:支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。
2. 必需条件:同时具备:(1)血清烟曲霉sIgE水平升高(>0.35 kUA/L)或烟曲霉皮肤试验速发反应阳性;(2)血清总IgE水平升高,通常>1 000 U/ml,但如果满足其他条件,≤1 000 U/ml也可考虑诊断。
3. 其他条件:(1)外周血嗜酸性粒细胞>0.5×109个/L;使用激素者可正常,以往的检查结果可作为诊断条件;(2)影像学与ABPA一致的肺部阴影:一过性病变包括实变、结节、“牙膏征”或“指套征”、游走性阴影,早期轻度的支气管扩张经治疗后可恢复;持久性病变包括支气管扩张、胸膜肺纤维化等;(3)血清烟曲霉sIgG抗体升高。
四、ABPA治疗:
1.治疗目标:
控制症状、预防加重、保持正常肺功能。
2.治疗监测指标
(1)IgE是监测病情活动的重要指标:急性发作期每1-2个月检测IgE水平,此后每2个月检测1次,水平升高提示疾病活动。如果IgE水平升高1倍,应考虑激素升级治疗。
(1)定期随访胸部CT和肺功能。
3.治疗药物:
(1)糖皮质激素(口服)是治疗的基础药物,能有效抑制过度免疫反应,并减轻曲霉引起的炎症损伤。
(2)抗真菌药物:抗真菌药物可用于合并ABPA的重度哮喘患者,一方面可以显著减少激素剂量,降低IgE水平,促进肺部阴影吸收,改善肺功能;另一方面能够降低曲霉菌抗体滴度,减少嗜酸性粒细胞计数。对于激素依赖或反复发作的ABPA患者,可联合伊曲康唑或伏立康唑。
(3)IgE单抗:可以显著减少急性发作,减少激素用量。