硬皮病也叫系统性硬化症,是以皮肤硬化或伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病,经历皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。该病分为局限性和系统性,前者只累及皮肤,出现局部皮肤的硬化;后者多见,又分为肢端型和弥漫型,“肢端型”的硬化始于四肢,“弥漫型”的硬化始于躯干,并可出现恶性高血压。系统性硬皮病都有皮肤外器官的累及,根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。雷诺现象(双手遇冷后变白、发紫)是系统性硬皮病的特征,几乎发生于所有患者。还有一种特殊类型即CREST综合征,表现为皮肤钙沉着、雷诺现象、食道蠕动异常、指或趾硬化和毛细血管扩张。该病严重影响患者生活质量并危及生命。该病中的多数病程冗长,只有少数在短期内死亡,因此必须有长期与疾病斗争的准备。由于该病病因不明,目前国际上未有统一、有效地治疗方案,但瑞金医院皮肤科经过长期临床实践,总结出一套行之有效的治疗方法。
系统性硬皮病患者在入院后必须进行“系统评价”,即了解各器官状况。主要的治疗方法如下:
一.针对皮肤的治疗
早期治疗是关键。系统性必须辅以药物治疗,常用的有泼尼松约20mg/日和剂量逐渐递加的青霉胺,长期服用白芍总苷以及积雪苷片、酮替芬等。
二.针对各种症状和器官损害的治疗
1.雷诺现象 保暖、戒烟至关重要。静脉滴注丹参或前列腺素以及口服钙通道阻滞剂等。
2.间质性肺炎 防止受寒和感冒,根据病变程度选择治疗方案。
3.心脏 除严重的心肌病外目前均可有效治疗,如心包炎、肺动脉高压等。
4.消化道 保持口腔清洁,进食后漱口或嚼口香糖;餐后直立,30分钟内不要卧位;出现腹泻、便秘腹痛等及时告知医师。
5.其它 指或趾出现溃疡要避免碰擦,指或趾持续出现紫黑色要及时就诊。
三.定期门诊随访
通过门诊随访调整治疗药物和观察有无治疗药物的副反应
硬皮病是一种病因不明的自身免疫性结缔组织病,发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮,居于第三位。临床表现差异较大,轻者仅为局限性的皮肤点状或斑状硬化,重者皮肤广泛硬化,并伴多系统多脏器受累,故有人认为本病是一种病谱性疾病。早期发现,积极治疗,对预后有着重要意义。硬皮病的患者应注意以下几方面:河北北方学院附属第一医院皮肤性病科孟昭影
1.食用高热量、高蛋白、高纤维化、高维生素以及易消化的食物,如肉类、鱼类、蛋类、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鲜蔬菜水果等,避免生、冷、硬及辛辣刺激性饮食,如西瓜、冬瓜、绿豆、海带等,控制盐腌、烟熏、碳烤的食物等。
2.绝对要禁烟,但可以适当少量饮用白酒或红葡萄酒;避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺激因素的刺激,以免末梢血管的收缩;生活中注意保暖,季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套,穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤,双手双足要经常性相互摩擦、适当活动,日常生活中尽可能用温水洗手洗脸,促进末梢血液循环;
3.防止外伤,做家务时戴上手套,保护损伤皮肤;即使较小的外伤,也要给予足够的重视。
4.适当进行各个关节的功能锻炼,特别是四肢大小关节部位,防止关节强直或挛缩;关节和骨突起的部位更应小心护理,避免摩擦而引起创面的营养缺乏性溃疡。
5.观察皮肤颜色光泽、弹性、温度的变化,注意有无并发症,如吞咽困难、张口困难、胸闷、气急、心律失常等,发现不适就要及时就医。
6.坚持服药,不可随意更改药物剂量,尤其皮质激素应在医生的指导下缓慢减量。
7.树立战胜疾病的信心,保持乐观的生活态度,饮食起居要规律,保证充足睡眠,避免精神紧张,坚持治疗,控制病情,定期随访。