作者:叶党华
1、烟雾病的由来
1969年,烟雾病由日本学者首先报道,是一种病因不明的慢性脑血管病,以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄变细或闭塞为特征,并继发颅底血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病“,”“Moyamoya病(日本语)”。烟雾状血管是扩张的穿通小动脉,起着侧支循环的代偿作用,是烟雾病的重要特征。 在脑血管造影图像上,这些分散的小血管“支路”形似烟雾,“烟雾病”因此得名。
正常脑血管造影:血管有粗到细逐渐分支
烟雾病患者血管造影:血管像冒烟一样
那么烟雾病是不是与吸烟、大气污染有关呢?这里可以告诉大家,其实烟雾病本身只是个命名,并不是和吸烟、烟雾有关系。
2、烟雾病的病因
烟雾病发病的诱因分为先天遗传和后天发生两种。在遗传因素下,患病率约在10%左右;后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。
3、烟雾病发病年龄
从婴儿到80多岁老人都可以发病。但是主要有两个高发年龄阶段,一个是10岁以下的儿童;第二个时40--50岁的成年人。
4、烟雾病症状
烟雾病主要表现为大脑缺血和出血两个方面。
儿童患者常见症状为缺血症状(约为81%),常因患儿哭闹或剧烈运动(用力或过度换气)时,出现头晕头痛、手脚麻木无力等表现,家长容易忽视。
成年患者中出血更常见,约为60%,多数为平时无高血压病史,突然表现为脑室内出血或蛛网膜下腔出血、脑出血等,往往给患者带来严重的神经功能损害。
因此烟雾病分为出血性和缺血性烟雾病两种。
5、治疗应该去哪个科室,该如何进行治疗呢?
患者应优先神经外科就诊,若出现严重并发症,如视物模糊可眼科就诊。
药物治疗
目前尚无有效的药物治疗,药物不能阻止卒中的发生和疾病的进一步进展。
手术治疗
早发现、早治疗可明显减轻患者症状、改善脑部血流和降低发生严重并发症的风险。目前,脑血管重建手术是治疗烟雾病最主要的方法,该手术又分为直接血管吻合手术、间接血管融合手术和联合手术。
a.直接血管吻合手术:最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。
b.间接血管融合手术:包括颞肌贴敷术、硬脑膜反转贴敷术、颞浅动脉血管贴敷术,均可使脑组织的血供得到改善。
供稿|神经外科二病区 叶党华
审校|科主任 桂志勇
c.联合手术:即直接血管吻合手术和间接血管融合手术的组合(目前主要的手术方)。
另外,治疗时机也很重要,在病情稳定期进行手术,效果可达到最佳。
6、烟雾病的预后
烟雾症的自然病程在儿童和成人中往往都呈现进展性的特点。相对于年龄较大的烟雾症患儿,年龄较小的患儿病情进展更快、预后更差。烟雾病早期多数无症状,原则上应该早发现、早诊断、早治疗。一般认为其预后较好。数据显示,通过治疗80%以上的患者都可以保持正常的生活。治疗的目标主要是减轻症状、改善脑部血流和降低并发症的发生风险。
7、总结
大部分人对烟雾病了解较少,通过疾病知识宣讲可以让人们更充分的了解该疾病,并且对疾病的诊断、治疗、预后等方面有更深的认识,从中了解到相关注意内容,进而提升人们的认知,使得疾病的防治能够朝着好的方向发展。
漯河市中心医院神经外科二病区
科室拥有医疗专业技术人员9名,其中主任医师2名,副主任医师3名,主治医师3人,硕士7名。科室拥有德国Leica手术显微镜、美国Myfield手术头架、美国美敦力神经外科动力系统、德国蛇牌双极电凝、台湾产电动升降神经外科手术床、全套蛇牌显微手术器械、蛇牌神经内镜、整套立体定向射频手术器械、神经电生理检测系统等一大批居省内乃至国内较为先进的专科设备。承担着本地区神经系统重症、创伤、高血压脑出血、中枢神经系统肿瘤、神经系统先天性畸形、脑血管病及神经系统感染性疾病的预防和治疗工作。
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神经外科二病区:3号病房楼11楼
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