“南朝四百八十寺，多少楼台烟雨中”，朦胧迷离的烟雾怎么能与脑血管联系起来呢？让我们认识下“烟雾病”。
什么是烟雾病
烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，“烟雾”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”，它描述了乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观，烟雾病最早是20世纪60年代在日本发现的，病因不明确，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部）慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
烟雾病发病有儿童和青壮年两个发病高峰，女性多发，有一定家族聚集性，遗传因素可能参与此病。如儿童和青年人发生脑梗死或者脑出血，要警惕烟雾病的可能性。
主要临床表现
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2. 梗死型
急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
主要检查手段
CT及MR是神经外科常见检查方式，在烟雾病患者中，CT可以明确有无出血、梗死等，MR检查包括平扫T2、DWI、MRA等，而脑血管造影（DSA）是诊断金标准，可以明确烟雾病的分期及血管情况，脑灌注检查（CT灌注、MR灌注、SPECT等）可以明确颅内的血运情况。
外科治疗方式
外科主要通过脑血管重建术治疗烟雾病，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑脑缺血和脑出血的风险。
手术方式主要包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。
作者：神经外科一区 邢海涛
